プロテアーゼ3-ANCA血管炎 vs ミエロペルオキシダーゼ-ANCA血管炎
GNや血管炎患者では、ANCAはproteinase 3(PR3)またはmyeloperoxidase(MPO)に対する抗体である。
過去に報告されたPR3-ANCA関連血管炎(AAV)とMPO-AAVの違いは、この10年間に補足されている。
本総説では,これら2つの微小血管炎の違いについて,特に病因や病態の違いの可能性に焦点をあてて考察する。
PR3-AAVは世界の北部に多く、MPO-AAVはニュージーランドとオーストラリアを除くヨーロッパ、アジア、太平洋地域の南部に多く見られる。
遺伝子の関与が広く研究されており、PR3-AAVの患者では、MPO-AAVの患者および/または健康な対照者と比較して、HLA-DPB1*04:01対立遺伝子が高い頻度で存在しています。
組織学的には、MPO-AAVとPR3-AAVは類似しているが、注意深く分析すると質的な違いが見られる。
臨床的には,両者の血清型の区別は困難であるが,量的な相違は認められる。
PR3-AAVではより多くの臓器が侵されるが,MPO-AAVでは腎限局性血管炎がより多く発生する.今後の臨床試験においては、従来の病型分類ではなく、ANCA血清型による患者分類を提唱する。