ANCA関連血管炎
抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連血管炎（AAV）は、重症の全身性小血管炎を伴う疾患群であり、好中球タンパク質であるプロテアーゼ3（PR3-ANCA）またはミエロペルオキシダーゼ（MPO-ANCA）に対する自己抗体の発現が特徴である。
AAVの3つのサブグループ、すなわち多発血管炎性肉芽腫症（GPA）、顕微鏡的多発血管炎および好酸球性GPA（EGPA）は、臨床的特徴によって定義されています。
しかし、遺伝子やその他の臨床的知見から、これらの臨床症候群はPR3陽性AAV（PR3-AAV）、MPO陽性AAV（MPO-AAV）、EGPAについてはANCAの有無（それぞれANCA+、ANCA-）で分類した方が良いことが示唆されています。
AAVはあらゆる組織が侵される可能性がありますが、上・下気道および腎臓が最も一般的かつ重篤に侵されます。
AAVの病態は複雑かつ独特で、好中球タンパク質に対する耐性が失われ、ANCAを介した好中球の活性化、動員および傷害が起こり、エフェクターT細胞も関与していることが証明されています。
治療がなければ予後は不良ですが、グルココルチコイドやその他の免疫抑制剤によるかなりの罹患率はあるものの、典型的な免疫抑制剤による治療により生存率は向上しています。
現在の課題は、疾患活動性と再発リスクの測定方法の改善、最適な治療期間に関する不確実性、副作用の少ない標的治療の必要性などです。
これらの課題を解決するためには、AAVの基礎生物学に関するより詳細な知識とともに、患者さんの有意義な意見を取り入れた国際共同研究および臨床試験が必要です。
