重症筋無力症:後天性インターフェロン障害か?
重症筋無力症(MG)は、神経筋接合部の構成要素、特にアセチルコリン受容体(AChR)に対する抗体を介するまれな自己免疫疾患である。
AChR-MG患者においては、胸腺が主要な役割を担っている。
早期発症のAChR-MGおよび胸腺腫関連MGでは、胸腺にインターフェロンI型(IFN-I)のシグネチャーが明確に検出される。
胸腺におけるこの慢性的なIFN-Iの発現の起源は、まだ定義されていない。
IFN-Iサブタイプは、通常、ウイルス感染に応答して産生されます。
しかし、インターフェロン異常症と呼ばれる遺伝性疾患は、無菌性炎症と定義されるIFN-Iの異常な慢性産生を伴っている。
また、全身性自己免疫疾患もインターフェロン異常症と共通した特徴を持つ。
このレビューでは、AChR-MGが後天性インターフェロン疾患であるかどうかを判断するために、これらの疾患におけるIFN-Iの病原的役割をAChR-MGと比較して分析することを目的としている。