Autoimmunology Research

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B細胞のアポトーシスと多様化を制御するWASpの胚中心寛容における重要な役割

ウィスコット・アルドリッチ症候群(WAS)の主な特徴は、自己免疫の罹患率の上昇である。

このような合併症の発症にB細胞が重要な役割を果たすことは、罹患者のサンプルや疾患モデルマウスの研究によって証明されているが、WASタンパク質(WASp)が末梢耐性の制御に果たす役割については、これまで特に検討されることはなかった。

本論文では、構造的にWASpを欠損させたマウスではB細胞応答がT細胞に依存したままであること、一方、胚中心B細胞(GCB)の選択的WASp欠損は自己反応性抗体の幅広い発現と腎病理を誘導するのに十分であることを示し、胚中心寛容の喪失が自己免疫につながる主要因であることを指摘する。

カニズム的には、WASpがGCBで発現上昇し、生殖中心でのアポトーシスと形質細胞の分化を制御していること、体細胞超変異に由来する多様化が自己抗体発生の基礎になっていることを示す。

 

pubmed.ncbi.nlm.nih.gov